Детските хемангиоми (ДХ) предтсвляват доброкачествени съдови тумори , които се развиват обикновено до 1 месец след раждането, но не по- късно от 12-ста седмица.

Отчитат се 3 специфични фази на развитие , които се наблюдават последователно:

  • Фаза на развитие (до 5ти месец)
  • Стационарна Фаза ( между 5 ти месец и 2 год. възраст)
  • Фаза на регрес ( между 2 и 6 годишна възраст)

В по- голямата част от случаите прогнозата е добра и не се налага включване на локална или системна терапия.

До момента няма нито една потвърдена хипотеза за развитието на ДХ. В процес на доказване са хипотезите за плацентарния произход или соматична мутация на ендотелните клетки , както и тъканна хипоксия.

Честотата е голяма, средно  4-5 до 10% от новородените в нормална гестационна възраст и до 30% от недоносените кърмачета. Основен рисков фактор е теглото на пеленачето, като при всяко отклонение до 500 грама от нормата , рискът за ДХ се увеличава до 40%. Наблюдава се по- висока честота при момичета, в сравнение при момчета. Други рискови фактори включват многоплодна бременност, по-зряла възраст на майката, ин- витро оплождане, прееклампсия и плацентарни аномалии.

Клинични форми:

  • Повърхностните (50-60% от случаите)

  • Дълбоките хемангиоми(15% от случаите)

  • Смесени хемангиоми (25-35% от случаите),

Според разположението ги класифицираме като локализирани и сегментни.

Сегментните обхващат една или повече анатомични области и крият по-висок риск от усложнения.

В областта на лицето могат да засегнат фронто-темпоралната област, максиларно, мандибуларно и фронто-назално.

Понякога ДХ се описват като част от синдромо-комплекс , което изисква допълнително клиничнични изследвания и мултидисциплинарен подход при избора на адекватна и бърза терапия. Такива се хемангиоматозата и синдромите PHACES и LUMBAR. Тези състояния изискват навременна медицинска намеса, с оглед избягване на възможните усложнения.

Прогноза: По-голямата част от хемангиомите започват своята инволюция след 2 рата година, като това може да продължи до 6 тата година след раждането. В западна Европа се пропоръчва основно динамично наблюдение и често фотодокументиране , с оглед обективно проследяване във времето. Малка част от хемангиомите носят риск и това налага съобразяване на всички възможности при избора на терапевтичен план.

Усложенията включват развитие на улцерации, функционални увреждания и психо-емоционални нарушения в резултат на наличния естетичен проблем.

Улцерациите се наблюдават най-често при хемангиоми в областта на долната устна, шията и аногениталната област. Придружават се от силно кървене и развитие на вторични инфекции, като болката е водещ симптом.

Функционалните нарушения се развиват в случай на засягане на различни анатомични области от прогресивно нарастващ хемангиом. Най- често това се наблюдава в областта на зрителния апарат, дихателните пътища, шийна област. Настъпващите усложнения са разнообразни, в зависимост от степента на притискане на засегнатия по съседство орган.

Психо-емоционални нарушения се наблюдават при деца с хемангиоми разположени в областта на централна лицева област. Поради естетичния проблем се наблюдава по-трудна адаптация на децата в детски колективи и нежелание за общуване с външни хора.

Диагностика:

Диагнозата се поставя на базата на клиничен преглед при специалист дерматолог, понякога в екип с опитен педиатър или неонатолог. Обсъждат се допълнителни образни изследвания при съмнение за усложнения или когато се подозира асоциация със различни синдроми. Провеждането на ехографско изследване на вътрешните органи се налага, за да се отхвърли засягане на черния дроб. Консултация с детски кардиолог и извършване на ехокардиография е необходима в случай на големи и дълбоки хемангиоми, за да се отхвърли съдово засягане. Ядрено магнитен резонанс се прави при деца със сегментни хемангиоми в областта на лицето и шията, за да се изключат подлежащи мозъчно съдови и сърдечни аномалии.

Терапия:

През 2014 год. FDA и EMA одобриха приложението на перорален стандартизиран разтвор на пропранолол. Пропранололът е кардиоселективен alfa- адренергичен антагонист , който инхибира конкурентно  адренорецепторите на повърхността на ендотелните клетки. Лекарството се използва от дълго години в областта на детската кардиология и е проучено по отношение на възможните нежелани странични реакции.

Лечението се започва след одобрение на протокол за изписване на скъпоструващи медикаменти към НЗОК. В хода на предварителната подготовка на документите е необходимо, да се консултирате с детски дерматолог, детски кардиолог, да се направят кръвни изследвания на детето ( ПКК, АСАТ, АЛАТ, Креатинин, Урея, Кръвна захар). Необходимо е да се подготвят две фотографии на хемангиома и целия набор от документи да се представи пред специализирана комисия. След това , се изчаква потвърждение от РЗОК и може да се пристъпи към стартиране на терапия с перорален пропранолол.

Лечението се започва винаги в болнична среда, под наблюдение на опитен педиатър. Измерват се периодични кръвното налягане и пулса на кърмачето и се извършва динамично наблюдение за срок от 4-6 часа. През първата седмица лекарството се дава в доза 1 мг/кг.т.м. непосредствено преди хранене или по време на хранене. В листовката на медикамента е налична информация, че е редно да се дава след храна. От практична гледна точка, през последните няколко години се натрупа мнение, че това е неправилно. Голяма част от децата страдат от рефлукс и много често връщат част от погълнатото количество мляко. При този процес връшат и част от сиропа. По този начин не се осигурява необходимото количество медикамент за абсорбция в стомашно-чревния тракт. През втора и трета седмица се увеличава дозата на лекарството до 2 и 3 мг./кг. т.м.

Лечението продължава средно 12 до 18 месеца. През този период родителите поддържат комуникация с лекуващия дерматолог и педиатър с оглед обсъждане на всички новоизникнали въпроси. Понякога се налага временно преустановяване на приема, в случай на развило се съпътстващо заболяване (например  настинка, грип, детски бронхиолит). След оздравяване лечението се възстановява.

Локалната терапия включва гел на базата на тимолол малеат или екстемпорална форма крем съдържаща пропранолол в 2% концентрация. Приложението е сутрин и вечер и продължава средно около 1 година. Стандартно около втория месец след терапията, се наблюдава подобрение с избледняване на лезията и намаляване на диаметъра й. В случай , че не настъпи нужното подобрение е възможно да се обсъди включване на перорална терапия.

Останалите терапевтични възможности включват приложение на системни или интралезионални кортикостероидни средства, оперативно отстраняване, лазерно лечение и други. Всички тези подходи имат своите предимства и недостатъци. Всеки случай на дете с хемангиом е строго индивидуален. Това налага избора на лечебен план да бъде строго съобразен спрямо особеностите на всяко едно дете и неговите родители.

Само до преди 15 години лечението на тези случаи се е осъществявало за сметка на тежки белези и лицеви диспропорции. Към момента лечението с локален или системен прораноло ни позволява да постигнем невероятни резултати в рамките на изключително кратки периоди от време.

Затова всеки път , когато се касае за дете с хемангиом- молим да се доверите на нашите компетенции, за да постигнем заедно тези завидни резултати. Защото децата са нашето бъдеще и те го заслужават!