Автоимунните булозни дерматози представляват голяма група кожни болести известни още с името pemphigus, което произлиза от латинската дума “pemphix” – мехур. Характеризират се с формиране най-често на мехури по кожата и/или видимите лигавици на пациентите, като се наблюдава изключително разнообразие по отношение на клиничната картина, тежестта на протичане и прогнозата на заболяването.
Най- честите автоимунни булозни дерматози включват pemphigus, pemphigoid, линеарна IgA дерматоза, epidermolysis bullosa acquisita и dermatitis herpetiformis.
Заболяванията се наричат автоимунни, тъй като се установяват циркулиращи автоантитела срещу различни структури на епидермиса. Имуно-булозните дерматози се доказват винаги посредством взимане на биопсия за хистологично изследване. Извършването на по- специфични лабораторни техники известни като директна (ДИФ) и индиректна (ИИФ) имунофлуоресценция, дават по- точна диагноза. В специализирани лаборатории се провеждат също Enzyme Linked Immunosorbent Assay (ELISA), имуноблот (Western blot), имуноелектронна микроскопия – които са необходими за отдиференциране на сложни случаи.
Заболяванията имат различна изява- от уртикоподобни и папулозни лезии в продромалния период, до разнокалибрени мехури по кожата и/или лигавиците придружени или не от силен сърбеж/ болка. Измененията могат да засегнат лигавицата на устата, носа, гърлото, очите, гениталиите.
Пемфигус вулгарис (pemphigus vulgaris) се характеризира с първоначално формиране на мехури по кожата и лигавиците (най-често на устата). В България средната честота на pemphigus е сравнително висока и достига до 0.47/100 000/година. Наред с засягане на устната лигавица, могат да се развият и мехури в областта на гънките, трункуса, лицето и капилициума. Наблюдават се хлабави, нетрайни мехури, които лесно се разкъсват и причиняват болезнени рани. Рядко пациентите съобщават за сърбеж.
Пемфигус вегетанс (pemphigus vegetans) е рядък клиничен вариант на пемфигус вулгарис (при 1-2% от пациентите). Засягат се големите кожни гънки се развитие на специфични вегетиращи и папиломатозни изменения.
Пемфигус фолиацеус (pemphigus foliaceus) е подтип, при който се наблюдават множество малки мехури, след разпадането на които се образуват сърбящи и люспести лезии. Най-често измененията се развиват по т. нар себорейни области – скалп, гърди, гръб. По правило лигавиците не се ангажират. Протичането е по-леко и с по-благоприятна прогноза от pemphigus vulgaris.
Ендемичния и еритемния вариант на пемфигус фолиацеус са важни варианти, но се срещат по- рядко в България, затова няма да са обект на тази статия.
Булозен пемфигоид (bullous pemphigoid) е хронично кожно заболяване, което обикновено засяга най-често по- възрастни пациенти. Представлява най-често срещаната булозна дерматоза в страните от Западна Европа, с честота 6-7/1 000 000/година. Характеризира с развитие на полиморфен обрив с развитие на уртикоподони или екземни плаки и були върху еритемна основа. Обикновено пациентите съобщават за интензивен сърбеж, който може да предшества с месеци появата на кожните изменения. В рамките на седмици, мехурите често се разпространяват в слабините, подмишниците, корема с последващо развитие на болезнени рани. Рядко се формират мехури по лигавиците. Може да се асоциира с подлежащо онкозаболяване. По принцип прогнозата е добра, като смъртността се дължи най-вече на напредналата възраст и лошото общо състояние на пациентите.
Цикатризиращ пемфигоид (cicatricial pemphigoid), известен още като пемфигоид на мукозните мембрани (mucous membrane pemphigoid), е рядък, но добре дефиниран вариант. Характеризира се с засягане на лигавиците на конюнктива, назофаринкс, ларинкс, трахея, хранопровод, ано-генитална област и много по-рядко на кожата. С напредване на заболяването се наблюдава цикатризиране и сраствания , което се отразява и на функционалните възможности на засегнатите области.
Пемфигоид гестатионис (Pemphigoid gestationis), познат преди като “herpes gestationis”, е автоимунна булозна дерматоза, което се появява във втория или третия триместър от бременността. Най-често се наблюдават силно сърбящи уртикариални изменения, които впоследствие преминават в големи напрегнати мехури. Честотата на заболяването варира между 1 на 10 000 и 1 на 50 000 бременности, като само 14% от случаите се развиват след раждането. В диференциална диагноза се обсъждат още : полиморфната ерупция на бременността, лекарствени ерупции, erythema exsudativum multiforme.
Линеарната IgA дерматоза (Linear IgA dermatosis) е имунобулозна субепидермална дерматоза, характеризираща се с наличието на линеарни отлагания на IgA на дермо-епидермалната граница.Може да засегне всяка възраст, но се характеризира с два пика: при възрастни между 40 и 60 години и при деца в предучилищна възраст. Най-често се наблюдават напрегнати мехури върху нормална или еритемна основа, които имат тенденция да се подреждат гирляндовидно или ануларно по периферията на лезиите. Засягат се предимно долната част на трункуса и долните крайници, по-специално вътрешната повърхност на бедрата и тазовата област. Последната локализация е по-типична за детския вариант. Лигавичното засягане също е често.
Придобита епидермолизис булоза (Epidermolysis bullosa acquisita) е придобита автоимунна булозна дерматоза, описана за първи път преди повече от 100 години. Средната възраст на поява е около 40 години, с честота 0.22/ 1 000 000/1 година. Клиничната картина е разнообразна с формиране на мехури по крайниците, най-вече по малките стави на ръцете, лактите, коленете, опашната област и ходилата. Лезиите зарастват с оформяне на атрофични цикатрикси и милиуми.
Дерматитис херпетиформис (Dermatitis herpetiformis), познат още като Morbus Dühring, е рядко заболяване, характеризиращо се със силно сърбящи кожни изменения, типична хистологична находка и асоциация с глутенова ентеропатия. Установено е, че елиминирането на глутена от диетата на пациентите води до значително подобрение в състоянието на кожата.
Заболяването е с хронично-рецидивиращ ход, като най-често се развива през втората и третата декада. Характеризира се с развитие на мехурчета, преминаващи в ранички, корички и следи от разчесвания- най-често по външните повърхности на крайниците (лакти, колене, рамена, опашна кост и седалищна област).
DH често се асоциира с други автоимунни заболявания: автоимунен тиреоидит, атрофичен гастрит, захарен диабет I тип, витилиго, пернициозна анемия, болест на Addison и др. Необходимо е спазване на стриктна безглутенова диета с оглед профилактиране развитието на гастроинтестинални лимфоми.
Терапия: Терапията е строго индивидуална в зависимост от тежестта на клиничните симптоми, възрастта на пациента и придружаващите заболявания. Използват се най-често имуносупресивни медикаменти като системни кортикостероиди, интравенозни имуноглобулини, азатиоприн, циклофосфамид, дапсон и др. Обикновено терапията е доживотна, като се следи внимателно страничните ефекти от нейното приложение. Локалното приложение на медикаменти, зависи от фазата на заболяването, изразеността на симптомите и наличието на вторична бактериална инфекция.